症例報告

門脈血栓を合併した常染色体優性多発性嚢胞腎の1剖検例

岡村　幸宜¹　　　山本　智子¹　　　増井　憲太¹
鬼塚　裕美²　　　松永　卓士³　　　高山　敬子³
大森　鉄平³　　　山本　里奈³　　　佐川　孝臣³
倉田　　厚¹

（¹東京女子医科大学医学部　病理学講座病態神経科学分野，
²杏林大学医学部　病理学講座，³東京女子医科大学医学部　消化器内科）

要旨:症例は60歳代女性。入院8年7か月前にADPKDを指摘され，3年前から透析を導入，1年半前生体腎移植を施行されている。3週間前に，肝嚢胞増大，肝嚢胞感染疑いで入院した。保存的治療を行っていたが，入院後9 kgの体重増加を認め，病状急変1時間後に永眠された。剖検では，大量腹水に加え肝腎の著明な腫大と肝嚢胞感染，新鮮な門脈血栓が認められた。低循環状態下に感染が加わったことで門脈血栓が形成され，死因につながったと考えられる。本症例の病末期の急激な腹水貯留の主な原因は門脈血栓と考えられ，原因不明な腹水貯留症例については門脈の検索を行うことが重要と思われる。ADPKDにおける門脈血栓形成の報告は少なく，その原因などについて考察を加え報告する。

キーワード:kidney, autosomal dominant polycystic kidney disease, portal thrombosis, infection, ascites

An autopsy case of autosomal dominant polycystic kidney disease associated with portal thrombosis

Yukinori Okamura¹, Tomoko Yamamoto¹, Kenta Masui¹, Yumi Onizuka², Hiroshi Matsunaga³, Keiko Takayama³, Teppei Omori³, Rina Yamamoto³, Takaomi Sagawa³, and Atsushi Kurata¹

¹Department of Pathology, Tokyo Women’s Medical University
²Department of Pathology, Kyorin University
³Department of Gastroenterology, Tokyo Women’s Medical University

（論文受付:2023年9月19日）

（採用決定:2023年12月8日）