双胎間輸血症候群の受血児に発症しoligonephropathyから末期腎不全に至った女児の1例|Oligonephropathy in the Recipient of Twin-to-Twin Transfusion Syndrome

症例報告

双胎間輸血症候群の受血児に発症しoligonephropathyから末期腎不全に至った女児の1例

^＊仙台赤十字病院　小児科，^＊＊同　総合周産期母子医療センター　NICU

永野千代子^＊　　　高橋　立子^＊＊

Oligonephropathy in the Recipient of Twin-to-Twin Transfusion Syndrome

*Department of Pediatrics, **Department of Neonatal Intensive Care Unit, Japanese Red Cross Sendai Hospital

Chiyoko NAGANO^* and Ritsuko TAKAHASHI^**

要旨

症例は現在16歳女性．在胎28週0日，双胎間輸血症候群の受血児として1,300gにて出生，胎児水腫・心不全を伴う重症例であり，NICUにおいて高頻度振動換気を含む人工換気療法/昇圧剤/抗生剤/利尿剤投与/動脈管開存症に対するインドメタシン投与などを行い救命した．11歳時，蛋白尿・腎機能低下を示す臨床像と，腎病理像（疎なネフロン分布・肥大糸球体と巣状分節性糸球体硬化病変）とを総合し，oligonephropathyと診断した．その後，腎機能障害は進行し，16歳時に末期腎不全に至った．児は，腎の未熟性を有する早産・極低出生体重児かつ重症児であったが，出生直後の救命医療も腎に侵襲的に作用し，約2ヶ月間に及ぶ急性腎障害による腎ネフロン損傷に加え，残存糸球体に過負荷が加わり，進行する腎障害を招いたと推測された．周産期医療の進歩により低出生体重児や重症児の長期生存が可能となった昨今，同様の病態を示す児の増加が懸念される．

Key words:双胎間輸血症候群，低出生体重児，慢性腎臓病，急性腎障害，oligonephropathy