仙台赤十字病医誌　Vol.22, No.1, 101-106, 2013

症例報告

日齢2に重篤な腸炎を発症し，全身状態の急激な悪化をきたしたHirschsprung病の1例

仙台赤十字病院　総合周産期母子医療センターNICU，小児外科＊

佐藤　信一　　山田　雅明　　高橋　立子
今井　香織　　三条　雅敏　　千葉　洋夫
遠藤　尚文＊

A Case of Hirschsprung’s Disease who Develop Severe Enterocolitis on Day 2

Department of Neonatal Intensive Care Unit, Perinatal Medical Center, Department of Pediatric Surgery＊, Japanese Red Cross Sendai Hospital

Shinichi SATO, Masaaki YAMADA, Ritsuko TAKAHASHI, Kaori IMAI, Masatoshi SANJO, Hiroo CHIBA and Naobumi ENDO＊

要旨

在胎40週，体重3,610 g，吸引分娩で出生した男児が，日齢1に胆汁性嘔吐，腹部膨満を主訴に入院した．外科的疾患を疑い上部消化管造影および注腸造影を行ったが，所見は腸管拡張のみであった．日齢2に発熱，粘血便，吐糞を来し，急激に全身状態が悪化した．外科的疾患が否定できず緊急開腹術を施行したが外科的異常を認めなかった．CRPの著明な上昇，白血球数減少，血小板減少を認め，重症感染性腸炎の診断にて抗生剤，免疫グロブリン投与，血小板輸血，腸管減圧などを行い改善した．日齢8より哺乳を開始したが，再び嘔吐，腹部部満を認めたため，日齢13に再度注腸造影を行ったところHirschsprung病（HD）に特徴的な腸管口径の変化を認め，日齢17に直腸粘膜生検を行いHDと確定診断した．日齢26に根治手術を行い，現在は外来で定期的に肛門ブジーを行いながら順調に経過している．

Key words:Hirschsprung病， Hirschsprung病関連腸炎，注腸造影，直腸粘膜生検