仙台赤十字病医誌 Vol. 18, No. 1, 69-73, 2009

症例報告

Down症候群にtransient abnormal myelopoiesis(TAM)を
合併し大量の消化管出血をきたした極低出生体重児の1例

仙台赤十字病院 総合周産期母子医療センター NICU

沼田有里佳  山田 雅明  三条 雅敏
千葉 洋夫  高橋 立子  中江 信義

Massive Gastrointestinal Bleeding in a Very Low Birth Weight Infant
with Down Syndrome and Transient Abnormal Myelopoiesis(TAM)

Department of Neonatal Intensive Care Unit, Perinatal Medical Center,
Japanese Red Cross Sendai Hospital

Yurika NUMATA, Masaaki YAMADA, Masatoshi SANJO, Hiroo CHIBA,
Ritsuko TAKAHASHI and Shingi NAKAE

要旨

Down症候群にtransient abnormal myelopoiesis(TAM)を合併し大量の消化管出血をきたした極低出生体重児の1例を報告した。症例は在胎31週4日,出生体重1,412 gの女児で,出生時の白血球数93,500/μl(芽球90%),染色体検査の結果はtrisomy21であった。日齢8と12に大量の消化管出血をきたし,赤血球濃厚液と新鮮凍結血漿(FFP)の輸血,ラニチジン,オメプラゾール投与などの治療により救命できた。児は出生時より連日のビタミンK2投与にもかかわらず,ヘパプラスチンテストの低値が続き,消化管出血後も連日FFP投与を行ったがその改善は不良であった。しかし直接ビリルビン,肝逸脱酵素などの上昇は認めなかった。末梢血中の芽球は自然に減少し,日齢109以降は認められなくなった。児は現在2歳になるが健康である。


Key words: transient abnormal myelopoiesis(TAM),Down 症候群,消化管出血,極低出生体重児,ヒアルロン酸