仙台赤十字病医誌　Vol.12, No.1, 71-75, 2003

症例報告

反復性気胸，中枢性尿崩症を合併した肺
Langerhans' cell histiocytosisの1例

仙台赤十字病院　呼吸器科

三木　　誠　　石川　哲子　　岡山　　博

A Case of Pulmonary Langerhans' Cell Histiocytosis Complicated with
Recurrent Pneumothorax and Central Diabetes Insipidus

Department of Respiratory Medicine, Japanese Red Cross Sendai Hospital

Makoto MIKI, Tetsuko ISHIKAWA and Hiroshi OKAYAMA

要旨

症例は37歳男性。平成14年11月より乾性咳が出現。胸部CT写真で両側びまん性嚢胞状陰影を認め，肺Langerhans' cell histiocytosis（LCH）を含む気腫性・嚢胞性肺疾患の鑑別目的にて，胸腔鏡下肺生検の適応を検討するも本人が拒否したため，外来にて経過を観察した。その後，気胸を併発して入院。持続脱気療法にて軽快した。気管支肺胞洗浄液中のCD1a陽性細胞数の増加を認め，肺LCHと診断した。肺病変は進行性のため，吸入ステロイド療法を開始し，肺陰影は軽度改善した。また，尿崩症を合併したが，抗利尿ホルモン補充療法が有効であった。

Key words: 肺ランゲルハンス細胞組織球症，好酸球性肉芽腫症，気胸，尿崩症，吸入ステロイド療法