症例報告

多彩な臨床像および組織像を示した胸膜肺芽腫の2例

関　　雅文¹　　　奥村　優香¹　　　八木　春奈¹
　露木　悠太^1,2　　 下山　芳江¹　　　加留部謙之輔¹
中黒　匡人¹

（¹名古屋大学医学部附属病院病理部，²藤田医科大学病理診断センター）

要旨: 胸膜肺芽腫は小児の胸腔に発生する稀な悪性腫瘍で，充実成分割合からtype I〜IIIに分類される。当院で経験した異なる病型を呈する胸膜肺芽腫2例を報告する。症例1は1歳女児の右肺中葉の多房性嚢胞で，単層の立方状上皮からなる嚢胞と上皮下の異型間葉系細胞を認め，type Iと診断した。DICER1体細胞系列変異も検出された。症例2は4歳女児の右肺中葉の充実性腫瘤で，芽球様細胞の増殖やrhabdoid細胞，軟骨分化がみられ，type IIIと診断した。臨床像や組織像が多彩であり，診断に注意深い検索を要する。

キーワード:lung, pleuropulmonary blastoma, DICER1, DICER1 syndrome, congenital pulmonary airway malformation

Two cases of pleuropulmonary blastoma showing various clinical and histological features

Masafumi Seki¹, Yuka Okumura¹, Haruna Yagi¹, Yuta Tsuyuki^1,2, Yoshie Shimoyama¹, Kennosuke Karube¹, and Masato Nakaguro¹

¹Department of Pathology and Laboratory Medicine, Nagoya University Hospital
²Fujita Health University Hospital Center for Clinical Pathology

（論文受付:2022年 6月28日）

（採用決定:2022年 8月 1日）