症例報告

クリゾチニブ治療が奏功した類上皮型炎症性筋線維芽細胞性肉腫の1例

武藤　礼治^1,2,3　 　松山　篤二⁴　　　宮成　信友⁵
山本　春風⁶　　　根岸　孝典⁷　　　久保　千幸⁴
村山　寿彦³

（¹福岡大学病理学講座，²久留米大学病理学講座，
³国立病院機構熊本医療センター病理診断科，⁴産業医科大学医学部第一病理学
⁵国立病院機構熊本医療センター外科，⁶同　腫瘍内科，⁷同　放射線科）

要旨:類上皮型炎症性筋線維芽細胞肉腫（EIMS）は炎症性筋線維芽細胞性腫瘍の稀な悪性亜型で，組織像やALK遺伝子融合パターン，臨床経過が通常型と異なる。今回，クリゾチニブが著効したEIMSの1例を経験した。24歳女性で，腹部不快感精査で腹腔内腫瘤が発見され，診断的治療で腫瘤切除された。組織学的に浮腫・粘液状間質に類円形〜多稜形の腫瘍細胞が増殖しており，desmin，aSMA陽性，ALK核膜陽性。RANBP2-ALK融合遺伝子が確認された。クリゾチニブで腫瘍は著明に縮小し術後19ケ月で再発はない。

キーワード:abdominal cavity, inflammatory myofibroblastic tumor, epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, RANBP2-ALK, ALK inhibitor

A case of epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma successfully treated with crizotinib

Reiji Muto^1,2,3, Atsuji Matsuyama⁴, Nobutomo Miyanari⁵, Harukaze Yamamoto⁶, Takanori Negishi⁷, Chisachi Kubo⁴, and Toshihiko Murayama³

¹Department of Pathology, Fukuoka University School of Medicine
²Department of Pathology, Kurume University School of Medicine
Departments of ³Pathology, ⁵Surgery, ⁶Oncology, and ⁷Radiology, National Hospital Organization, Kumamoto Medical Center
⁴Department of Pathology and Oncology, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, Fukuoka

（論文受付:2021年4月5日）

（採用決定:2021年7月7日）