症例報告

30年の経過を経て高異型度の領域が出現した末梢神経鞘腫瘍の1例

山内　直岳¹　　　濱島　　丈¹　　　奥野のり子¹
田中　真一²　　　野口　　映²　　　鈴木　賀代³
安田　剛敏³　　　井村　穣二²　　　長谷川　匡⁴
笹原　正清¹

（¹富山大学医学部病態・病理学講座，²同　病理診断学講座，³同　整形外科学講座，⁴札幌医科大学医学部病理診断学）

要旨: 症例は神経線維腫症1型（NF1）ではない女性。20歳台時に左大腿腓骨神経の腫瘍が部分切除され，神経鞘腫として経過観察された。50歳台時に疼痛が増悪し，生検後に広範切除された。20歳台病変の再検討では神経線維腫に類似するものの非定型的な組織像を含んでいた。悪性末梢神経鞘腫（MPNST）の診断には至らなかった。50歳台病変は壊死や核分裂像の増加など高異型度の成分を含むMPNSTと診断した。極めて長期に亘り経過を観察し得た末梢神経鞘腫瘍の症例で，組織診断と病理学的悪性度について検討した。

キーワード : Soft part, Malignant peripheral nerve sheath tumor, long term follow up, progression, histological grading

A case of a peripheral nerve sheath tumor with a high-grade component arising in a span of three decades

Naotaka Yamauchi¹, Takeru Hamashima¹, Noriko Okuno¹, Shinichi Tanaka², Akira Noguchi², Kayo Suzuki³, Taketoshi Yasuda³, Johji Imura², Tadashi Hasegawa⁴, and Masakiyo Sasahara¹

Departments of ¹Pathology, ²Diagnostic Pathology, and ³Orthopaedic Surgery, Faculty of Medicine, University of Toyama
⁴Department of Surgical Pathology, Sapporo Medical University School of Medicine

（論文受付:2020年10月20日）

（採用決定:2021年4月22日）