総　　説

アミロイドーシスの病理診断

大橋　健一

（東京医科歯科大学医歯学総合研究科人体病理学分野）

要旨: アミロイドーシスはアミロイドとよばれる異常な細線維状蛋白が種々の臓器，細胞間に沈着し，臓器の機能不全を引き起こす疾患の総称であり，ポリペプチド鎖の三次元構造，foldingの異常が原因となって生ずるConformation Diseaseとして理解される。アミロイドーシスの病理を理解するために，分類・病型，発症機序，主な型の特徴，治療の進歩，病理診断の進め方ついて解説した。
　治療の進歩は著しく，早期治療が行われた例では症状の改善，良好な予後が期待できるようになった。早期の段階で診断，病型を確定して，治療を始めることにより，症状が改善し，アミロイド沈着自体も減少して行く可能性がある。

キーワード : amyloidosis, immunoglobulin, serum amyloid A, trasthyretin, β2-microglobulin, proteome analysis

Pathological diagnosis of amyloidosis

Kenichi Ohashi

Department of Human Pathology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University

（論文受付:2021年1月13日）

（採用決定:2021年4月22日）