症例報告

腸に限局した原発性AL型アミロイドーシスの4例

中島　　真¹　　　下田　将之¹　　　岩男　　泰²
川井田みほ³　　　亀山　香織⁴　　　内木　宏延⁵
金井　弥栄¹

（¹慶應義塾大学医学部病理学教室，²慶應義塾大学病院予防医療センター，³同　病理診断科，
⁴昭和大学横浜市北部病院臨床病理診断科，⁵福井大学医学部分子病理学教室）

要旨: 消化管に限局した原発性アミロイドーシスは稀な疾患である。今回4例の腸限局性アミロイドーシスを経験した。いずれの症例も内視鏡的に大腸を中心とした多発性黄白色調粘膜下腫瘍様隆起として観察され，組織学的にはAL（λ）型アミロイド沈着を認めた。経過観察可能だった3例はいずれも生命予後良好で，進行は緩徐であった。また，非隆起部からアミロイド沈着初期像を検出するとともに，アミロイド沈着部にはCD34陽性細胞の軽度集簇が観察され，これらの所見はアミロイド沈着機序理解の新たな糸口となる可能性が示唆された。

キーワード:primary amyloidosis, intestine, immunoglobulin light chain

Primary AL amyloidosis localized in the intestine:report of 4 cases

Makoto Nakajima¹, Masayuki Shimoda¹, Yasushi Iwao², Miho Kawaida³, Kaori Kameyama⁴, Hironobu Naiki⁵, and Yae Kanai¹

¹Department of Pathology, Keio University School of Medicine
²Center for Preventive Medicine and ³Division of Diagnostic Pathology, Keio University Hospital
⁴Department of Diagnostic Pathology, School of Medicine, Showa University, Yokohama Northern Hospital
⁵Department of Molecular Pathology, University of Fukui

（論文受付:2020年6月15日）

（採用決定:2020年9月23日）