症例報告

胎児期に一過性骨髄異常増殖症を発症し，胎盤にfetal vascular malperfusionを伴ったダウン症候群の1剖検例

濱崎　友洋^1,2　　　藤澤　真義²　　　宮原　宏幸^2,3
伏見聡一郎⁴　　　堀田真智子⁴　　　和仁　洋治⁴
松川　昭博²

（¹岡山赤十字病院初期臨床研修医，²岡山大学大学院医歯薬総合研究科免疫病理，
³岡山大学病院小児科，⁴姫路赤十字病院病理診断科）

要旨: 胎児期に一過性骨髄異常増殖症（transient abnormal myelopoiesis:TAM）を発症し，生後4日で死亡したダウン症候群の新生児の1剖検例を経験した。母体は20代の経産婦で，妊娠31週5日に胎児機能不全を認め緊急帝王切開となった。患児は新生児仮死の状態であった。出生直後の末梢血は白血球数が異常高値で，塗抹標本で多数の巨核球系の芽球を認めた。染色体検査で21トリソミーと判明したため，TAMと診断した。組織学的に，胎盤では絨毛の血管が消失した領域が認められ，fetal vascular malperfusion（FVM）と考えた。腫瘍細胞が絨毛内の血管内腔に充満し，血栓形成を伴っている像を認め，TAMがFVMの一因であることが推測された。

キーワード:placenta, Down syndrome, transient abnormal myelopoiesis, fetal vascular malperfusion, autopsy

A case of Down syndrome with prenatal onset of transient abnormal myelopoiesis and fetal vascular malperfusion of the placenta

Tomohiro Hamazaki^1,2, Masayoshi Fujisawa², Hiroyuki Miyahara^2,3, Soichiro Fushimi⁴, Machiko Hotta⁴, Yoji Wani⁴, and Akihiro Matsukawa²

¹Resident, Japanese Red Cross Society Okayama Hospital
²Department of Pathology and Experimental Medicine, Graduate School for Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama University
³Department of Pediatrics, Okayama University Hospital
⁴Department of Pathology, Japanese Red Cross Society Himeji Hospital

（論文受付:2020年3月6日）

（採用決定:2020年7月20日）