症例報告

関節リウマチにT細胞大顆粒リンパ球性白血病とアミロイドーシスを合併した1剖検例

松浦　勇匡¹　　　立石　文子²　　　山口　晃典³
橋本　幸始³　　　上條　祐司³　　　山本陽一朗^2,4
菅野　祐幸²

（¹信州大学医学部医学科，²同　病理組織学，³信州大学医学部附属病院腎臓内科，⁴理化学研究所革新知能統合研究センター病理情報学チーム）

要旨: 78歳，女性。20年前に関節リウマチ（RA），6年前から腎機能障害と好中球減少が出現し，T細胞大顆粒リンパ球性白血病（T-LGLL）とアミロイドーシス（Amyloid A:AA）と診断した。透析導入したが腎不全により死亡した。剖検では諸臓器にAAアミロイド沈着を認め，骨髄にT-LGLLの浸潤とpSTAT3核陽性所見を認めた。RAの合併症としてT-LGLLとAAの合併は稀であるがSTAT3変異が病態に関与している可能性があり，STAT3変異についても考察を加えて報告する。

キーワード:rheumatoid arthritis, T-cell large granular lymphocytic leukemia （T-LGLL）, amyloidosis, signal transducer and activator of transcription 3 gene （STAT3）, autopsy case

An autopsy case of rheumatoid arthritis accompanying T-cell large granular lymphocytic leukemia and secondary systemic amyloidosis

Yuki Matsuura¹, Ayako Tateishi², Akinori Yamaguchi³, Koji Hashimoto³, Yuji Kamijo³, Yoichiro Yamamoto^2,4, and Hiroyuki Kanno²

¹Shinshu University School of Medicine
²Department of Pathology, Shinshu University School of Medicine
³Department of Nephrology, Shinshu University Hospital
⁴Pathology Informatics Team, RIKEN Center for Advanced Intelligence Project

（論文受付:2020年1月8日）

（採用決定:2020年5月18日）