症例報告

肺病変および多発性動脈解離を合併した
α1アンチトリプシン欠乏症の1剖検例

道下由紀子¹　　　鈴木佐緒里¹　　　野坂　加苗²
梅北　善久²

（¹鳥取大学医学部医学科，²同　器官病理学）

要旨:α1アンチトリプシン（AAT）欠乏症は本邦では極めて稀な遺伝性疾患で，高率に肺気腫·COPDをきたす。症例は，AAT欠乏症による重度のCOPDに対する肺移植後，2年で呼吸不全により死亡した。剖検時，右肺は原疾患由来の汎小葉性肺気腫から顕著な嚢胞状変化を呈し，移植肺（左）にはびまん性の器質化肺炎とサイトメガロウイルス感染を認めた。本症例は移植術中に大動脈解離を発症していたが，剖検時に左総腸骨動脈にも解離が認められ，AATによる組織保護作用の低下から動脈解離をきたした可能性が示唆された。

An autopsy case of alpha-1 antitrypsin deficiency with pulmonary and multiple arterial lesions

Yukiko Michishita¹, Saori Suzuki¹, Kanae Nosaka², and Yoshihisa Umekita²

¹School of Medicine, Tottori University Faculty of Medicine
²Division of Organ Pathology, Department of Pathology, School of Medicine, Tottori University Faculty of Medicine

（論文受付　2018年7月23日）

（採用決定　2018年11月8日）