症例報告

肺高血圧症と一過性骨髄異常増殖症にて呼吸不全となったDown症候群児の1例

並河　　健¹　　　菅野　渉平¹　　　齋賀　一歩¹
石垣　和彦¹　　　田中　聖道¹　　　鷲尾　隆太²
山内　壮作²　　　熊野　恵城¹　　　上野　博夫¹

（¹関西医科大学実験病理学講座，²同　小児科）

要旨: 6ケ月20日の男児。在胎34週5日，体重1,726gで出生した。Down症候群·TAMと診断され，Ara-Cによる加療を受けたが，日齢185日に呼吸状態が悪化し死亡した。末梢血には日齢1∼15日に芽球が出現し，一旦は消失するが，剖検時の骨髄では20%以上の芽球を認めた。それらはMPO（+）かつCD61（−）で，FAB分類ではDown症候群に典型的なM7ではなくM2を示唆するものであった。肺高血圧症と複合要因により呼吸不全に至った症例であった。その経過について考察を交えて報告する。

キーワード:AML（M2）, TAM（transient abnormal myelopoiesis）, pulmonary hypertention, Down syndrome, respiratory failure

A case of a Down syndrome baby with pulmonary arterial hypertention and transient abnormal myelopoiesis who died of respiratory failure

Ken Namikawa¹, Shouhei Kanno¹, Kazuho Saiga¹, Kazuhiko Ishigaki¹, Kiyomichi Tanaka¹, Ryuuta Washio², Sousaku Yamanouchi², Keiki Kumano¹, and Hiroo Ueno¹

Departments of ¹Stem Cell Pathology and ²Pediatrics, Kansai Medical University

（論文受付　2017年6月13日）

（採用決定　2017年10月13日）