症例報告

膵臓の神経内分泌腫瘍と漿液性嚢胞腺腫が併存したvon Hippel-Lindau病の1例

藤木 洋佑1   荒金 茂樹2   小山 雄三2   草場 敬浩2   門脇 裕子2   西田 陽登2   駄阿  勉2   柴田 浩平3   近藤 能行4   横山 繁生2

1大分大学医学部医学科,2同 診断病理学講座,3大分県厚生連鶴見病院肝臓·胆道·膵臓外科,4同 病理診断科)

要旨: 膵神経内分泌腫瘍と漿液性嚢胞腺腫が併存したvon Hippel-Lindau病(VHL病)の1例を経験したので報告する。症例は70代男性で,以前より膵腫瘍を指摘されていた。その後,小脳血管芽腫の手術を受け,家族歴もあることからVHL病と診断された。今回,腹部CT検査で膵鈎部の充実性腫瘍と頭部の多房性嚢胞が再確認され,リンパ節転移も疑われたため,膵頭十二指腸切除術が施行された。組織学的に充実性腫瘍はリンパ節転移を伴う膵神経内分泌腫瘍,多房性嚢胞は漿液性嚢胞腺腫であった。

Key words:von Hippel-Lindau disease, hemangioblastoma, pancreatic neuroendocrine tumor, pancreatic serous cystadenoma

A case of von Hippel-Lindau syndrome with cerebellar hemangioblastoma, pancreatic neuroendocrine tumor and serous cystadenoma

Yosuke Fujiki1, Motoki Arakane2, Yuzo Oyama2, Takahiro Kusaba2, Hiroko Kadowaki2, Haruto Nishida2, Tsutomu Daa2, Kohei Shibata3, Yoshiyuki Kondo4, and Shigeo Yokoyama2

1School of Medicine and 2Department of Diagnostic Pathology, Faculty of Medicine, Oita University
Departments of 3Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery and 4Diagnostic Pathology, Oita Koseiren Tsurumi Hospital

(論文受付 2016年12月19日)

(採用決定 2017年4月28日)