症例報告

未分化小細胞型肝芽腫の1例

家村　宜樹　　　山田　洋介　　　南口早智子　　　羽賀　博典

（京都大学医学部附属病院病理診断科）

要旨: 症例は3歳女児。生後1ケ月時より指摘されていた肝腫瘍の急速な増大を主訴に他院を受診。生検にて胎児·胎芽混在型肝芽腫と診断され，化学療法後に生体肝移植を施行された。組織学的には，濃染核を有するN/C比の高い腫瘍細胞が壊死を伴いびまん性に増殖する像で，免疫組織化学ではβ-cateninの核内蓄積が確認された。免疫組織化学および遺伝子学的検索も施行し，最終的に小細胞型肝芽腫と診断した。本疾患の存在自体に対する疑問や，pale small cellsとの鑑別について考察したので報告する。

キーワード: liver, hepatoblastoma, small cell undifferentiated type, rhabdoid tumor, TLE1

A case of small cell undifferentiated variant of hepatoblastoma

Yoshiki Iemura, Yosuke Yamada, Sachiko Minamiguchi, and Hironori Haga

Department of Diagnostic Pathology, Kyoto University Hospital

（論文受付　2016年11月7日）

（採用決定　2017年2月10日）