総　　説

特発性炎症性筋疾患の病理:神経内科における筋病理診断

竪山　真規^1,2

（¹国立病院機構岩手病院神経内科，²東北大学医学研究科神経内科非常勤講師）

要旨: 特発性炎症性筋疾患は多発筋炎，皮膚筋炎，封入体筋炎を含み，それぞれ特徴的な筋病理所見を呈する。皮膚筋炎では筋線維束周辺部に病変が強く，筋束周辺萎縮（perifascicular atrophy）をしばしば認める。一方多発筋炎では血管周囲，筋周鞘に加えて筋内鞘の単核球浸潤を認め，非壊死筋線維に侵入するCD8陽性細胞を認めうる。封入体筋炎は慢性の経過をとり，上肢遠位筋の筋力低下など特異な臨床症状を呈し，筋病理では筋内鞘の単核球浸潤に加えて，縁取り空胞を伴うのが特徴であり，現在の免疫的治療は無効である。近年，ほとんど細胞浸潤を認めず筋細胞壊死·再生所見のみを呈する壊死性筋症が特発性炎症性筋疾患の一病型として注目されている。

キーワード: skeletal muscle, inflammatory myopathies, polymyositis, dermatomyositis, inclusion body myositis, immune-mediated necrotizing myopathies

Pathological findings in idiopathic inflammatory myopathies

Maki Tateyama^1,2

¹Department of Neurology, Iwate National Hospital
²Department of Neurology, Tohoku University School of Medicine

（論文受付　2015年6月3日）

（採用決定　2015年6月26日）