症例報告

高度な肝線維症を伴った一過性骨髄異常増殖症Down症候群児に対して少量シタラビン療法を行った1剖検例

山下　淳史　　　荒川　　敦　　　八尾　隆史

（順天堂大学医学部附属順天堂医院人体病理病態学講座）

要旨: 症例は日齢19日の女児。帝王切開により在胎36週，体重1,896gで出生した。Down症候群があり，一過性骨髄異常増殖症と肝機能障害の併発を認め，少量シタラビン療法を行うも死亡となった。肝の組織像では類洞の高度な線維化と巨核球の浸潤を認め，さらに膵，骨髄の線維化と両肺に芽球様細胞の浸潤を認めた。Down症候群に合併する一過性骨髄異常増殖症の多くは自然寛解するが，その約20%は重症化し予後不良となる。重症例には少量シタラビン療法を行うことが推奨されている。病理所見に若干の考察を加えて報告する。

キーワード: liver, transient abnormal myelopoiesis, Down syndrome, liver fibrosis

An autopsy case of a Down syndrome neonate with transient abnormal myelopoiesis accompanied by advanced hepatic fibrosis who were treated with low-dose cytarabine

Atsushi Yamashita, Atsushi Arakawa, and Takashi Yao

Department of Human Pathology, Juntendo University Hospital

（論文受付　2014年7月25日）

（採用決定　2014年12月8日）