症例報告

特発性上葉限局型肺線維症（網谷病）の1剖検例

工藤　和洋¹　　　高橋　隆二²　　　下山　則彦¹

（¹市立函館病院病理診断科，²同　呼吸器内科）

要旨: 症例は60代女性。咳嗽を主訴に当院を受診。上葉優位の間質性肺炎と診断された。呼吸不全が悪化し，気胸を併発し死亡。肉眼的には両肺上葉の短縮，胸膜直下，胸膜直下の帯状，網状の硬化を認める。組織学的には肺胞が虚脱し肺胞腔内に結合織が充満する線維化，弾性線維の密度の上昇を認めた。上葉優位の肺線維症の病理診断の際には本疾患を念頭に置く必要がある。

キーワード: Lung, Idiopathic upper lobe pulmonary fibrosis（IPUF）, Amitani disease, Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis （IPPFE）

An autopsy case of idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis （Amitani disease）

Kazuhiro Kudoh¹, Ryuji Takahashi², and Norihiko Shimoyama¹

Departments of ¹Diagnostic Pathology and ²Respiratory Medicine, Hakodate Municipal Hospital

（論文受付　2014年3月14日）

（採用決定　2014年6月9日）