症例報告

視神経炎を呈さなかった視神経脊髄炎類縁疾患（neuromyelitis optica spectrum disorders:NMOSD）の1剖検例

山田　勢至¹　　　大喜多賢治²　　　櫻井　圭太³　　　松川　則之²　　　稲垣　　宏¹　　　吉田　眞理⁴

（¹名古屋市立大学臨床病態病理学，²同　神経内科，³東京都健康長寿医療センター放射線科，⁴愛知医科大学加齢医科学研究所）

要旨: 血清アクアポリン4抗体陽性で，延髄から上位頸髄に脱髄病変を有する50代男性のNMOSDの1剖検例を経験した。比較的急激に症状が進行し，8ケ月の全経過中に視神経炎の所見を呈さなかった。組織像は脱髄所見およびアクアポリン4の染色性が低下していたことに加え，GFAP染色性の低下を示すアストロサイト傷害像を認め，NMOSDとして矛盾しないものであった。視神経障害がなく脊髄障害のみを呈する症例は比較的稀であり，診断に苦慮することがある。病理所見に若干の文献的考察を加えて報告する。

キーワード: neuromyelitis optica, neuromyelitis optica spectrum disorders, aquaporin 4, multiple sclerosis, demyelination

Neuromyelitis optica spectrum disorders （NMOSD） without optic neuritis:an autopsy case

Seiji Yamada¹, Kenji Ohkita², Keita Sakurai³, Noriyuki Matsukawa², Hiroshi Inagaki¹, and Mari Yoshida⁴

Departments of ¹Pathology and ²Neurology, Nagoya City University Graduate School of Medical Sciences
³Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology
⁴Department of Neuropathology, Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University

（論文受付　2013年8月1日）

（採用決定　2013年12月6日）