症例報告

組織黒変症(オクロノーシス)を伴ったメトヘモグロビン血症の1剖検例

宮坂 知佳1   大江 知里1   高橋 弘毅2    北澤 康秀2   小宮山 豊 3   鷹巣 晃昌4   中野 麗香1   保坂 直樹5   坂井田紀子1   植村 芳子1

1関西医科大学附属枚方病院病理科,2同 救急医学科,3同 臨床検査医学科,
4兵庫県立尼崎病院病理診断科,5関西医科大学附属香里病院病理科)

要旨: 症例は50代後半,女性。既往歴,家族歴はなし。意識障害で救急搬送された。全身皮膚および体液の色調異常,代謝性アシドーシス,貧血,メトヘモグロビン血症,肝·腎機能障害,肺炎,菌血症を認め,多臓器不全にて入院8日目に死亡した。剖検で血液はチョコレート色を呈し,メトヘモグロビン血症による変化と思われたが,全身に黒色調の色素沈着がみられ,組織黒変症(オクロノーシス)と判断した。オクロノーシスはアルカプトン尿症の一症状として知られ,メトヘモグロビン血症の背景にアルカプトン尿症が存在した可能性が推測された。

キーワード: methemoglobinemia, ochronosis, autopsy case


An autopsy case of methemoglobinemia with ochronosis

Chika Miyasaka1, Chisato Ohe1, Hiroki Takahashi2, Yasuhide Kitazawa2, Yutaka Komiyama3, Kosho Takasu4, Yorika Nakano1, Naoki Hosaka5, Noriko Sakaida1, and Yoshiko Uemura1

Departments of 1Pathology, 2Acute Medicine, and 3Clinical Sciences and Laboratory Medicine, Kansai Medical University Hirakata Hospital
4Department of Surgical Pathology, Hyogo Prefectural Amagasaki Hospital
5Department of Pathology, Kansai Medical University Kori Hospital

(論文受付 2013年2月13日)

(採用決定 2013年4月1日)