症例報告

生体肝移植術が施行された成人発症II型シトルリン血症の1例

羽賀　敏博¹　　　諸橋　聡子²　　　佐藤　冬樹²
赤坂　治枝^2,3　　 神　　寛之^2,3　　 工藤　康之^2,4
原　　精一^2,5　　 堤　　伸二^2,3　　 袴田　健一³
鬼島　　宏²

(¹弘前大学医学部医学科，²弘前大学大学院医学研究科病理生命科学講座，³同　消化器外科学講座，⁴同　消化器血液内科学講座，⁵東邦大学医療センター大森病院消化器内科)

要旨: 成人発症II型シトルリン血症（CTLN2）のために生体肝移植術を必要とした一例を報告する。患者は30代男性で，臨床的にCTLN2が疑われ，染色体7q21.3に座位するSLC25A13に異常を認めたため，根治的治療を期待し生体肝移植術が施行された。摘出肝の肉眼所見は，肝臓表面が平滑で辺縁は鈍化していた。肝割面は比較的均一であったが，やや黄色調を呈しており軽度の脂肪変性を認める所見であった。組織学的にはびまん性に小滴性変性を認め，その一部で，小葉構造とは無関係に大滴性脂肪変性を伴い暫時移行していた。

キーワード: Liver, citrullinemia, fatty change, transplantation, gene mutation

Living donor liver transplation case—a patient with adult onset type II citrullinemia—

Toshihiro Haga¹, Satoko Morohashi², Fuyuki Sato², Harue Akasaka^2,3, Hiroyuki Jin^2,3, Yasuyuki Kudo^2,4, Seiichi Hara^2,5, Shinji Tsutsumi^2,3, Kenichi Hakamada³, and Hiroshi Kijima²

¹School of Medicine, Hirosaki University
Departments of ²Pathology and Bioscience, ³Gastroenterological Surgery, and ⁴Gastroenterology and Hematology, Hirosaki University Graduates School of Medicine
⁵Department of Internal Medicine, Toho University Omori Medical Center

(論文受付 2009年10月23日)

(採用決定 2010年 3月15日)