症例報告

耳下腺炎，後腹膜線維症に続き多発リンパ節腫大をきたしたIgG4関連硬化性疾患

石原　園子　　　本田　由美　　　安里　嗣晴
猪山　賢一

(熊本大学医学部附属病院病理部)

要旨: IgG4関連硬化性疾患は，血清IgG4の高値とIgG4陽性形質細胞の浸潤および線維化を特徴とし，膵臓をはじめ全身性に病変がみられる。今回，顎下腺，後腹膜に線維硬化性病変が出現し，続いてリンパ節病変を認め，臨床経過と組織所見より異時性に発生したIgG4関連硬化性疾患と考えられた症例を経験した。従来，慢性炎症や炎症性偽腫瘍と診断された症例の中に，新しい疾患概念であるIgG4関連硬化性疾患の範疇に含まれる例がある。特にリンパ節病変の組織像は多彩で，Castleman病やangioimmunoblastic T-cell lymphomaに類似の像を呈することがあり，臨床所見と併せた診断が必要である。

キーワード: lymph node, submandibular gland, retroperitoneum, IgG4-related sclerosing disease

IgG4-related sclerosing disease with lymphadenopathy following sialadenitis and retroperitoneal fibrosis

Sonoko Ishihara, Yumi Honda, Tsuguharu Asato, and Ken-ichi Iyama

Department of Surgical Pathology, Kumamoto University Hospital

(論文受付 2009年 8月26日)

(採用決定 2009年11月24日)