症例報告

原発性心内膜線維弾性症の2剖検例

徳安　成郎¹　　　庄盛　浩平¹　　　藤瀬　　幸²
安達　博信¹　　　神崎　　晋³　　　八木　啓一²
井藤　久雄¹

(¹鳥取大学医学部基盤病態医学講座器官病理学分野，²同　救急災害科，³同　小児科)

要旨: 原発性心内膜線維弾性症の2剖検例を報告する。症例1は1歳男児で，心不全から半年の経過で死亡した。症例2は4ケ月男児で，突然死をきたした。いずれの症例とも左心室を中心に心内膜が肥厚し，膠原線維，弾性線維の増加があった。症例2では心筋の巣状壊死を伴っていた。小児とくに1歳未満の乳幼児では心不全をきたす疾患として心内膜線維弾性症を鑑別として挙げる必要があり，ときに突然死をきたすことがあるため留意すべきであろう。

キーワード: primary endocardial fibroelastosis, disease of children, poor prognosis, sudden death

Two autopsy cases of primary endocardial fibroelastosis

Naruo Tokuyasu¹, Kohei Shomori¹, Yuki Fujise², Hironobu Adachi¹, Susumu Kanzaki³, Keiichi Yagi², and Hisao Ito¹

¹Division of Organ Pathology, Department of Microbiology and Pathology, ²Division of Emergency and Disaster Medicine, and ³Division of Pediatrics and Perinatology, Faculty of Medicine, Tottori University

(論文受付 2007年 9月11日)

(採用決定 2007年12月28日)