症例報告

Gaucher病の1例

串田　吉生¹　　　　羽場　礼次¹　　　門田　球一¹
香月奈穂美¹　　　　宮井　由美¹　　　坂東　健次¹
佐々木真紀子¹　　　河野　良太²　　　川口　洋治²
　山本　哲司²

(¹香川大学医学部附属病院病理部，²同　整形外科)

要旨: Gaucher病はglucocerebrosidase の欠損あるいは減少により起こる糖脂質代謝異常症である。今回，我々は骨病変を合併したGaucher病を経験したので，その組織像を中心に報告する。症例は40代の男性で，幼児期にGaucher病と診断された。今回，骨溶解性病変が認められ，掻爬術が施行された。組織学的には胞体が豊富でしわ模様を呈するGaucher細胞が充実性に増殖していた。組織学的な鑑別診断としてランゲルハンス細胞組織球症と骨髄炎があげられるが，特徴的なGaucher細胞の存在から鑑別可能である。

キーワード: Gaucher's disease, Gaucher cell, glucocerebrosidase, glucocerebroside, bone lesion

A case of Gaucher's disease

Yoshio Kushida¹, Reiji Haba¹, Kyuichi Kadota¹, Naomi Katsuki¹, Yumi Miyai¹, Kenji Bando¹, Makiko Sasaki¹, Ryota Kono², Yoji Kawaguchi², and Tetsuji Yamamoto²

Departments of ¹Diagnostic Pathology and ²Orthopaedic Surgery, Faculty of Medicine, Kagawa University

(論文受付 2007年8月15日)

(採用決定 2008年2月22日)