症例報告

非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍atypical teratoid/
rhabdoid tumor(AT/RT)の1例

大森 昌子1   柳井 広之1   荻野 哲也2
井上  智3   市川 智継3   松川 昭博2
吉野  正1

(1岡山大学医学部・歯学部附属病院病理部,2岡山大学大学院医歯薬総合研究科,
病態探究医学,3同 神経病態外科学)

要旨: 非定型奇形腫様/ラブドイド腫瘍(atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT))はrhabdoid cellの出現を特徴とした中枢神経に発生する胎児性腫瘍で予後はきわめて不良である。症例は生後6ケ月,女児。頭囲の拡大,発達遅延を認め,近医にて水頭症を指摘された。腫瘍は松果体部,中脳被蓋部,第四脳室にかけて存在し,脊髄に播種性病変が存在した。組織学的に腫瘍はprimitive neuroectodermal tumor(PNET)様の小型未熟細胞の充実性増殖が主体をなし,小範囲にrhabdoid cellや索状配列を示す領域が存在した。AT/RTと診断し,腫瘍摘出後化学療法が施行されたが,5ケ月後水頭症が悪化し死亡した。

キーワード: central nervous system, atypical teratoid/rhabdoid tumor, rhabdoid cell, INI1, cytology


A case report of atypical teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT)

Masako Omori1, Hiroyuki Yanai1, Tetsuya Ogino2, Satoshi Inoue3, Tomotsugu Ichikawa3, Akihiro Matsukawa2, and Tadashi Yoshino1

1Department of Pathology, Okayama University Hospital
Departments of 2Pathology and Experimental Medicine and 3Neurological Surgery, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences

(論文受付 2006年 8月30日)

(採用決定 2006年11月30日)