症例報告

冠動脈に線維筋異形成を示したNoonan症候群の1剖検例

上坂　貴洋¹　　　柴田　昌幸¹　　　小林　慶子¹
木下　英幸¹　　　立野　正敏²

(¹旭川医科大学医学部医学科，²同　病理学講座)

要旨: 3ケ月29日男児のNoonan症候群の1剖検例を報告する。翼状頸や眼間開離，停留精巣など比較的特徴的な体表所見，および肺動脈弁狭窄や肥大型心筋症の合併がみられた。心筋層内では巣状の線維化と心筋細胞の錯綜配列が認められ，また冠動脈の壁肥厚，中膜の線維化による内腔の狭小化などがみられ，線維筋異形成 (Fibromuscular dysplasia: FMD) と考えられた。

キーワード: Noonan syndrome, hypertrophic cardiomyopathy, coronary artery, fibromuscular dysplasia (FMD)

An autopsy case of Noonan syndrome associated with fibromuscular dysplasia in the coronary artery

Takahiro Uesaka¹, Masayuki Shibata¹, Keiko Kobayashi¹, Hideyuki Kishita¹, and Masatoshi Tateno
²

¹Asahikawa Medical Collage
²Department of Pathology, Asahikawa Medical Collage

(論文受付 2006年 8月11日)

(採用決定 2006年10月11日)