福島医学雑誌 59 巻 3 号　2009

〔原著〕

Fontan型手術の術式別成績と遠隔期の諸問題

若松　大樹¹⁾，佐戸川弘之¹⁾，横山　　斉¹⁾，桃井　伸緒²⁾

¹⁾福島県立医科大学心臓血管外科学講座，²⁾同　小児科

（受付2009年5月13日　受理2009年7月15日）

Long-Term Outcome after Fontan Surgery

HIROKI WAKAMATSU¹⁾, HIRONO SATOKAWA¹⁾, HITOSHI YOKOYAMA¹⁾ and NOBUO MOMOI²⁾

Department of ¹⁾Cardiovascular Surgery and ²⁾Pediatrics, Fukushima Medical University School of Medicine, Fukushima, Japan

要旨: 二心室修復が困難な機能的単心室症例に対し1990年以降Atriopulmonary connection (APC）によるFontan手術を開始し，1992年以降Total cavopulmonary connection (TCPC）手術を導入した。当科のFontan型手術後の術式別成績と遠隔期の諸問題について検討した。対象は，1990年1月より2008年12月までに，Fontan型手術を施行した31例のうち手術死亡を除く30例とした。手術時年齢は1〜11歳（平均4.0歳)，体重は7.1〜39.2 kg（平均13.5 kg）であった。男17例，女13例であった。疾患別では肺動脈閉鎖症 12例，単心室症 12例，三尖弁閉鎖症4例，両大血管右室起始症 2例であった。手術は，APCが8例（A群)。TCPCは22例で，Lateral tunnel TCPCが10例（LT群)，Extra-cardiac TCPCが12例（EX群）であった。両方向性Glenn手術を介在したのは14例（14/30=46.7%）であった。Glenn手術からTCPCまでの期間は，平均17か月であった。それぞれの群の遠隔成績と合併症発生について検討した。結果は，平均観察期間（月）はA群: 176±42.5，LT群: 87.8±45.4，EX群: 45.7±29.7であった。遠隔期の不整脈はA群の3例（3/8）に心房細動を認めた。うち一例は術後10年目の心室細動を合併し低酸素脳症に至った。 LT，EX群に不整脈はなかった。心房拡大をA群: 3例（3/8)，LT群: 6例（6/10）に認めた。蛋白漏出性胃腸症はEX群に1例認めた。出血性合併症は止血困難な鼻出血をA群に1例，喀血をLT群に2例認めた。A群の1例に右心房内巨大血栓を認めた。全症例での遠隔期の合併症回避率は5年92.3%，10年81.1%，15年38.6% であった。遠隔死亡は3例（3/30=10%）に認めた。このうちA群が2例で，1例は右心房内巨大血栓，1例は房室弁逆流に対する再手術待機中の突然死であった。他の1例はLT群の肺出血であった。Kaplan-Meier法による実測生存率は術式別には有意差をみられず，全症例では5年100%，10年88.5%，15年75.9% であった。Fontan型手術の手術成績は良好であったが，A群の死亡2例は手術待機中の突然死であり，速やかな対応が求められた。LT群の多くに心房拡大を認め今後の経過に注意が必要である。EX群の観察期間は短いが，経過は比較的良好であった。

索引用語: フォンタン手術，心房肺動脈連結法，大静脈肺動脈吻合，生存率

Abstract: Introduction
In functionally univentricular hearts in which biventricular repair is difficult, Fontan surgery with atriopulmonary connection (APC) was first performed in 1990 in our institution, and total cavopulmonary connection (TCPC) was introduced in 1992. We evaluated long-term outcomes after Fontan surgery.
Methods
Between 1990-2008, Fontan surgery was performed in 30 patients (17 boys). The patients' mean age was 4 years. The diseases included: pulmonary atresia in 12, univentricular heart in 12, tricuspid atresia in 4, and double-outlet right ventricle in 2 patients. Surgery was APC in 8 (A group) and TCPC in 22 patients, including lateral tunnel TCPC in 10 (LT group) and extracardiac TCPC in 12 (EX group). Long-term outcomes and cardiac-related events were evaluated.
Results
The mean observation times were: A group, 176±42.5 months; LT group, 87.8±45.4 months; and EX group, 45.7±29.7 months. Arrhythmias developed in 3 (3/8) A group patients. Atrial dilation developed in 3 (3/8) A group and 6 (6/10) LT group patients. One patient in the EX group had protein losing enteropathy. The event free rates were: 5 years, 92.3%; 10 years, 81.1%; and 15 years, 38.6%. Three patients died suddenly during follow up period. These were included 2 in the A group, both who died due to thromboembolism and heart failure, and 1 patient with pulmonary hemorrhage in the LT group. The actual survival rates were: 5 years, 100%; 10 years, 88.5%; and 15 years, 75.9%.
Conclusion
Two patients in the A group had sudden death while waiting for heart surgery and probably required more urgent treatment. In the LT group, about half of the patients had atrial dilation, thus requiring careful follow-up. In the EX group, although the observation period was short, the outcome was relatively good.

Key words: Fontan operation, APC, TCPC, Survival rate